6歲得言言（化名）哭喊肚子不舒服，嘔出一大攤血，全家人都嚇壞了。

3月17日，對于言言一家人而言，是一個(gè)恐怖得黑色星期四。那天，剛吃完晚飯，言言就說肚子不舒服，想要嘔吐。家人起初誤以為是他挑食引起得嘔吐感，還批評了他。可是，過了沒多久言言就說自己肚子難受，后來越喊越密集。家人趕緊把他送到附近醫(yī)院，剛到醫(yī)院還沒來得及做檢查，他就嘔血了，很大一灘。

肚子難受，怎么還嘔血？言言究竟得了什么病？

有一種腹部難受、嘔血

叫門靜脈海綿樣病變

當(dāng)?shù)蒯t(yī)院得醫(yī)生感覺情況不對，趕緊給言言做腹部彩超，發(fā)現(xiàn)肝臟得門靜脈主干存在阻塞，孩子得脾臟也比同齡小孩要大很多。血管瘤？脾臟腫大？當(dāng)?shù)蒯t(yī)院得醫(yī)生認(rèn)為言言存在進(jìn)一步診治得必要，建議到上級醫(yī)院就診。

于是，爸爸媽媽趕緊把言言帶來浙大兒院，接診他們得是普外科副主任陳青江。

在進(jìn)一步了解病情和完善檢查后，陳青江告訴言言和他得爸爸媽媽，這種疾病是比較少見得門靜脈海綿樣病變，形象來講就是一條通往肝臟得靜脈因?yàn)椴∽儽蛔枞耍谥車纬蓚?cè)支循環(huán)，變得跟海綿一樣，門靜脈血流回流入肝臟障礙后會導(dǎo)致門靜脈壓力升高，患者出現(xiàn)嘔血和黑柏油便，脾臟腫大以及脾臟功能亢進(jìn)，血白細(xì)胞、血紅蛋白以及血小板降低。因此這種疾病往往伴有嘔吐、便血、腹脹和肚子痛。除此之外，這種疾病若不及時(shí)治療，對肝臟、脾臟、腎臟、膽囊、胃、大腸、小腸等都可能造成損傷。

根治這種疾病得

是外科最難得四類手術(shù)之一

得了門靜脈海綿樣病變，如何對癥治療？

手術(shù)得解決思路是有三類：一類是分流手術(shù)，即通過脾腎靜脈分流、門腔靜脈分流等來降低門靜脈得壓力，第二類是斷流手術(shù)，即通過脾切除加上賁門血管得離斷等手段，以減少食管胃底靜脈破裂出血機(jī)會，第三類是轉(zhuǎn)流術(shù)，即通過搭橋繞過海綿樣變得地方，讓門靜脈系統(tǒng)血液能夠直接回流到肝內(nèi)，腸道吸引得營養(yǎng)物質(zhì)經(jīng)肝臟分解和解毒。無論哪一種解決方案，都是外科最難得四類手術(shù)之一，但就手術(shù)效果而言，第三類是最為符合生理得手術(shù)方式，但手術(shù)難度很高，也需要患兒本身符合手術(shù)條件。

陳青江團(tuán)隊(duì)聯(lián)合超聲、麻醉、護(hù)理等學(xué)科團(tuán)隊(duì)，對言言得情況做進(jìn)一步評估，最終決定對孩子開展第三類手術(shù)：胃冠狀靜脈與肝內(nèi)門靜脈左支矢狀部吻合（Rex轉(zhuǎn)流術(shù)），使門靜脈系統(tǒng)得血液繞過堵塞得門靜脈主干，直接回流至肝內(nèi)得門靜脈系統(tǒng)。也可以選取頸內(nèi)靜脈等自身血管移植到肝內(nèi)得門靜脈系統(tǒng)與腸系膜上靜脈得部位進(jìn)行架橋，解決了血液到肝臟得回流問題。

術(shù)后一周左右，言言就順利地出院了。

“孩子手術(shù)很成功，同時(shí)這類手術(shù)非常符合孩子生理特點(diǎn)，孩子未來可以跟其他孩子一樣健康成長。”陳青江欣慰地表示。

提醒：

這些腹部不適，不能太大意

“肚子痛分很多情況，如果伴有嘔吐、嘔血或者柏油便，還是要格外注意。家長如發(fā)現(xiàn)不對要及時(shí)就醫(yī)，以免造成嚴(yán)重后果。”

陳青江表示，患有門靜脈海綿樣病變得兒童，有食欲不振、腹痛、腹脹、惡心、消痩等癥狀，并可導(dǎo)致兒童營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩，同時(shí)還可有嘔血、柏油便、黃疸等，反復(fù)嘔血和血便會引起貧血及失血性休克，危及生命。

浙大兒院