什么是肢端肥大癥？

肢端肥大癥有特異得外貌改變，如眉弓突出、鼻頭大、嘴唇厚、下頜前突（俗稱“地包天”）、牙齒稀疏、手指增粗、鞋碼變大、皮膚粗糙增厚、皮膚油膩多汗、前額和頭皮皺褶多等。

95%以上得肢端肥大癥是因垂體存在生長(zhǎng)激素瘤，這種垂體瘤分泌過多得生長(zhǎng)激素，引起全身各處軟組織以及骨質(zhì)得過度生長(zhǎng)而表現(xiàn)特異得外貌。

有些是偶然就醫(yī)被發(fā)現(xiàn)，有些是因?yàn)橐暳σ曇爱惓?、糖尿病、高血壓、心臟病、打鼾、骨關(guān)節(jié)病、腫瘤而被發(fā)現(xiàn)。

如何明確診斷垂體生長(zhǎng)激素瘤？

垂體生長(zhǎng)激素瘤診斷，需要客觀得化驗(yàn)結(jié)果以及垂體增強(qiáng)磁共振檢查。

先是測(cè)定，假如生長(zhǎng)激素以及胰島素樣生長(zhǎng)因子1過高，需要進(jìn)一步垂體增強(qiáng)磁共振檢查，明確垂體是否存在腫瘤、腫瘤大小、是否侵襲周圍組織、是否可能影響視力視野等。

如何治療垂體生長(zhǎng)激素瘤？

手術(shù)是一家治療方式，由經(jīng)驗(yàn)豐富得神經(jīng)外科醫(yī)生實(shí)施。

?目前主要是內(nèi)鏡下經(jīng)鼻對(duì)垂體瘤進(jìn)行切除，開顱手術(shù)在少數(shù)情況下采用。

?對(duì)于小得垂體瘤或未侵犯周圍組織得大垂體瘤，手術(shù)可以有效切除腫瘤達(dá)到長(zhǎng)期緩解。

?當(dāng)垂體瘤較大，可先進(jìn)行部分腫瘤切除術(shù)，以改善其對(duì)后續(xù)放療或藥物治療得反應(yīng)。

放療和藥物治療是手術(shù)后得幫助治療

?對(duì)術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)不能再次手術(shù)得患者，考慮進(jìn)行放療。

?放療有多種形式，如立體定向放射治療（伽馬刀、局部調(diào)強(qiáng)放療）、質(zhì)子重離子放療等。

?放療得起效時(shí)間按年計(jì)算，大部分2年開始起效，部分可能需要5—15年。

?在放療起效時(shí)間內(nèi)，通常使用藥物控制指標(biāo)。藥物有長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素、多巴胺受體激動(dòng)劑、生長(zhǎng)激素受體拮抗劑。藥物可以單用，也可聯(lián)合使用。

垂體生長(zhǎng)激素瘤術(shù)后如何規(guī)律隨訪？

手術(shù)后，無論病情是否緩解，都需要進(jìn)行定期監(jiān)測(cè)和隨訪，尤其術(shù)后進(jìn)行過放療或藥物治療。

?在手術(shù)后1個(gè)月，重點(diǎn)評(píng)估生長(zhǎng)激素以及胰島素樣生長(zhǎng)因子1是否降到正常、評(píng)估垂體功能。

?術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、1年，除了化驗(yàn)生長(zhǎng)激素、胰島素樣生長(zhǎng)因子1等之外，需要復(fù)查垂體增強(qiáng)磁共振。

?對(duì)控制良好患者，此后每年定期復(fù)查。

?對(duì)放療或藥物治療患者，復(fù)查時(shí)間間隔3個(gè)月到6個(gè)月不等，需要及時(shí)根據(jù)復(fù)查結(jié)果，調(diào)整復(fù)查內(nèi)容以及下次復(fù)查時(shí)間。

作為一種罕見病，肢端肥大癥得病情進(jìn)展緩慢，容易出現(xiàn)診斷延遲。因此，一旦發(fā)現(xiàn)異常，盡快去醫(yī)院檢查，及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療。